مرض منيير

تعريف

تم وصف مرض مينير لأول مرة في عام 1861 من قبل الطبيب الفرنسي بروسبر مينير ، وسمي على اسمه. مرض مينير هو مرض متكرر يشبه النوبات يصيب الأذن الداخلية ويرتبط بالثالوث الكلاسيكي للأعراض التي تتكون من الدوار وفقدان السمع المتقلب وطنين الأذن.

علم الأوبئة

يحدث داء منيير عادةً بين سن 30 و 60 عامًا. نادرا ما يحدث المرض في مرحلة الطفولة. معدل الإصابة حوالي 200 لكل 100،000 من السكان. معدل الانتشار حوالي 13 لكل 100،000 نسمة. النساء أكثر عرضة للإصابة بالمرض من الرجال. في البداية ، يحدث داء مينيير عادةً في جانب واحد فقط. أثناء المرض ، يمكن أن تتأثر الأذنين من كلا الجانبين.

الأسباب

من المحتمل أن يكون سبب مرض منيير هو استسقاء اللمفاوي. لم يتم توضيح المسببات الدقيقة للمرض بعد على وجه اليقين. يُعتقد أن الالتهاب له دور في تطور المرض. بالإضافة إلى ذلك ، تتم مناقشة التورط السببي للعدوى الفيروسية أو الإجهاد البدني أو العاطفي أو التقلبات في تدفق الدم في الأذن الداخلية في تطور مرض منيير.

بسبب التراكم العائلي ، تمت مناقشة العوامل الوراثية في تطور المرض. يبدو أن المرض وراثي في ​​حوالي 5٪. يشتبه في وجود نمط وراثي سائد وراثي.

طريقة تطور المرض

التسبب الدقيق للمرض لم يفهم بعد بشكل كامل.

في الفحص النسيجي المرضي ، تم عرض الماء اللمفي الباطن باعتباره نتيجة مرضية. ربما تنشأ هذه الزيادة المرضية في اللمف الباطن من ناحية من احتقان التصريف أو اضطراب الامتصاص من خلال كيس اللمف الباطن ومن ناحية أخرى من زيادة إنتاج اللمف الباطن في منطقة stria vascularis. من المفترض أن يؤدي الضغط المتزايد إلى تشققات في غشاء Reissner. هذا عادة ما يفصل بين الداخل - من الفضاء المحيط بالمفاوي. نتيجة لذلك ، يختلط اللمف الجواني الغني بالبوتاسيوم مع perilymph الغني بالصوديوم. هناك زيادة في تركيز البوتاسيوم في perilymph وبالتالي إزالة الاستقطاب من خلايا الشعر الدهليزي والقوقعة ، مما يسبب أعراض المرض.

أعراض

يتكون ثالوث الأعراض النموذجي لمرض منيير من الدوخة المفاجئة مع أو بدون الغثيان والقيء وطنين الأذن وفقدان السمع المتقلب الحاد. أبلغ العديد من المرضى أيضًا عن شعورهم بالضغط في آذانهم. تستمر النوبات من دقائق إلى ساعات. قد تحدث الأعراض الخضرية مثل التعرق أيضًا أثناء النوبات. عادة ما تتحول طبيعة نوبات الدوار. تميل الحركة أيضًا إلى جعل الدوخة أسوأ. يحدث فقدان السمع في البداية كاضطراب في الإحساس بالصوت في الغالب في نطاق التردد المنخفض وهو متقلب. في الفترة الخالية من النوبات ، عادةً ما يستمر فقدان السمع منخفض التردد ، والذي يمكن أن يتحول لاحقًا إلى ضعف سمع البنكرياس أثناء المرض. يمكن أن يكون طنين الأذن مزمنًا أيضًا. عادة ما يكون له طابع منخفض التردد وصاخب. في سياق المرض ، عادة ما يكون هناك تطور للمرض وبالتالي فقدان سمع الأذن الداخلية.

يمكن أن تحدث أيضًا أعراض نفسية جسدية مثل الخوف أو زيادة التهيج. في سياق المرض ، يمكن أن ينشأ شعور دائم بعدم الأمان والدوخة في شكل دوخة نفسية تفاعلية. كثير من المرضى غير قادرين على العمل. لذلك ليس من المستغرب أن يبلغ مرضى مرض منيير عن تدهور كبير في نوعية حياتهم.

يمكن أن يسبق هجوم مينيير بوادر مثل زيادة الضوضاء في الأذن أو الضغط في الأذن أو فقدان السمع قبل الدوخة.

هجمات السقوط الدهليزي

يمكن أن تؤدي الصورة السريرية إلى ما يسمى "بهجمات السقوط" الدهليزي. هذه هي حوادث السقوط المفاجئ أو قرب السقوط دون فقدان الوعي. وهي تؤثر على حوالي 5٪ من مرضى منيير. وبالتالي فإن المرضى يعانون من ضعف في الحياة اليومية ويتعرضون لخطر الإصابة.

تشخبص

في بداية تشخيص مرض منيير هناك سوابق مرضية شاملة. يمكن أن يكون هذا بالفعل رائدًا للتشخيص اللاحق. يتبع ذلك فحص جسدي للمريض بما في ذلك تقييم حالة الأنف والأذن والحنجرة وفحص نظارات Frenzel وفحص الشوكة الرنانة.

يكشف فحص حالة الأنف والأذن والحنجرة عادةً عن فحص غير واضح للأذن. يُظهر الفحص باستخدام نظارات فرينزل رأرأة أفقية عفوية في النوبة الحادة. في بداية النوبة ، تضرب الرأرأة الأذن المريضة (تحفيز رأرأة). في هذه العملية ، يتغير اتجاه الرأرأة إلى الأذن غير المصابة (رأرأة الفشل). الشخص المعني لديه أيضًا ميل محدد للسقوط.

في فحص الشوكة الرنانة ، يرتبط فقدان السمع الحسي العصبي بتحول المريض إلى الأذن السليمة. محاولة الحضيض إيجابية من كلا الجانبين.
لا يمكن أن تحدث الدوخة في مرض منيير عن طريق وضع المريض في وضع جيد.

معايير جمعية باراني

وفقًا لمعايير جمعية باراني ، يجب استيفاء النقاط التالية حتى نتمكن من تشخيص مرض منيير:

  • ما لا يقل عن نوبتين عفويتين من الدوار تستمران من 20 دقيقة إلى 12 ساعة
  • أعراض متقلبة (فقدان السمع ، طنين الأذن ، الشعور بالضغط) في الأذن المصابة
  • فقدان السمع المسجل بقياس السمع
  • استبعاد الأسباب الأخرى

من ناحية أخرى ، يتميز مرض مينيير المحتمل بأعراض الدوار العرضية المرتبطة بتقلب أعراض الأذن وتستمر من 20 دقيقة إلى 24 ساعة.

التشخيص الظاهري

المبدأ التوجيهي يدعو إلى قياس السمع بما في ذلك الجهود المحرضة الصوتية (AEP) ليتم تنفيذها من أجل تشخيص "مرض منيير" للكشف عن ضعف السمع. يُظهر قياس سمع عتبة النغمة عادةً تقلبًا في عتبة السمع في مرض منيير في المرحلة الأولية. عادة ما تتأثر الترددات المنخفضة في بداية المرض.

يمكن رؤية التوظيف الإيجابي في قياس السمع فوق العتبة.

يُظهر تخطيط كهربية القوقعة زيادة في نسبة SP / AP في ثلثي مرضى مينير. ومع ذلك ، يمكن أن يحدث هذا أيضًا مع نواسير perilymph أو تفكك القناة نصف الدائرية العليا.

في تصوير العين بالفيديو أو تصوير الرأرأة الإلكتروني مع اختبار السعرات الحرارية ، يمكن عادةً اكتشاف فرط الاستثارة أو حتى فشل المتاهة على الجانب المصاب. لذلك يوفر هذا الفحص معلومات لتحديد موقع الجانب المصاب بالمرض. يمكن أيضًا إجراء إمكانات العضل الدهليزي المستحثة (VEMPs). تستخدم هذه في المقام الأول للتشخيص المبكر والمتابعة. وهم غائبون عن حوالي نصف مرضى منيير.

إذا كان التشخيص غير واضح ، فيمكن إجراء تصوير الجمجمة باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (cMRT) أو التصوير المقطعي المحوسب (cCT) لاستبعاد ورم زاوية جسر المخيخ أو أمراض الجهاز العصبي المركزي الأخرى.

يمكن أيضًا تصور هيدرات اللمف الباطن بمساعدة التصوير بالرنين المغناطيسي عالي الدقة للعظم الصدغي بعد الحقن عبر الطبلة من الجادولينيوم.

التشخيصات التفاضلية

التشخيصات التفاضلية الهامة لمرض منيير ، على وجه الخصوص ، الأمراض الأخرى التي تسبب الدوخة ، مثل الدوخة الموضعية الانتيابية الحميد ، أو اعتلال الأعصاب الدهليزي ، أو الصداع النصفي الدهليزي ، أو ناسور perilymph. يجب أيضًا اعتبار ورم العصب السمعي وأمراض الدماغ الأخرى مثل التصلب المتعدد تشخيصات تفاضلية. يمكن أن يؤدي مرض الزهري أو داء لايم أيضًا إلى الدوخة وفقدان السمع ويجب أخذها في الاعتبار عند التشخيص التفريقي.

لمزيد من المعلومات ، يرجى الرجوع إلى الأدبيات المتخصصة.

معالجة

ينقسم علاج مرض منيير إلى العلاج الحاد والوقاية. في العلاج طويل الأمد لمرض منيير ، الهدف هو منع الهجمات من أجل تجنب تطور عيوب الدهليز القوقعي.

العلاج الدوائي

جنتاميسين

الجنتاميسين مضاد حيوي للأمينوغليكوزيد. وهو يعمل عن طريق إتلاف خلايا الشعر الدهليزي من النوع الأول بشكل مباشر. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه أثناء العلاج بالأمينوغليكوزيدات ، يحدث ضعف السمع المصاحب في 20 ٪ على الأقل من الحالات. يبدأ هذا بتأخير زمني. نتيجة لذلك ، يجب فقط علاج المرضى الذين يعانون من ضعف سمعي كبير موجود مسبقًا باستخدام الجنتامايسين. بالإضافة إلى ذلك ، نظرًا لتأثيره السام للأذن ، يجب إجراء تقطير الجنتاميسين الفردي عبر الطبلة على فترات تصل إلى عدة أسابيع.

الحقن عبر الطبلة من الجلوكوكورتيكويد

عادة ما يكون حقن الجلوكوكورتيكويد عبر الطبلة جيد التحمل. أظهرت دراسة مستقبلية خاضعة للرقابة مزدوجة التعمية تحسنًا في نوبات الدوخة مقارنة بالدواء الوهمي. ومع ذلك ، يمكن لتحليل كوكرين أن يجد فقط عددًا محدودًا من الدراسات الشاملة المنهجية.

بيتاهيستين

يعمل Betahistine كمنبه H1 ومضاد H3. آلية العمل في مرض منيير هي دوران الأوعية الدقيقة المعتمد على الجرعة في الأذن الداخلية. يُعتقد أن العنصر النشط يمكنه استعادة التوازن بين إنتاج وامتصاص اللمف الباطن. يمكن إظهار التأثير الوقائي فيما يتعلق بهجمات مرض منيير في التحليلات التلوية.

العلاج الحاد

الهجمات الحادة لمرض منيير محدودة في الوقت المناسب. إذا لزم الأمر ، يمكن تقليل أعراض الدوخة عن طريق الأدوية المضادة للالتهاب.

العلاج الوقائي

يشار إلى الدلالة لبدء العلاج الوقائي عندما يكون لدى المريض نوبة واحدة أو أكثر في الشهر. يستخدم ثنائي هيدروكلوريد بيتاهيستين حاليًا للوقاية. يجب أن يتم العلاج خلال فترة لا تقل عن 6-12 شهرًا. إذا كان المريض خاليًا من الهجوم لمدة ستة أشهر على الأقل ، فيمكن تقليل جرعة البيتاهيستين تدريجياً.
أشارت مراجعة حديثة إلى أن تقطير الجنتامايسين والمنشطات عبر الطبلة كان له أيضًا تأثير إيجابي على تقليل تواتر الهجمات. إذا لم يُظهر العلاج بجرعة عالية من البيتاهيستين أي تحسن في النوبات الوضيعة ، فيمكن استخدام علاج الجنتاميسين عبر الطبلة.

وفقًا لإرشادات الجمعية الألمانية لطب الأعصاب ، يمكن إثبات أنه لا النظام الغذائي الخالي من الملح ولا مدرات البول فعالة في علاج مرض منيير.
أظهر تحليل كوكرين أيضًا أن عملية القص لا يبدو أنها فعالة. لمزيد من المعلومات ، يرجى الرجوع إلى الأدبيات / المبادئ التوجيهية المتخصصة.

تنبؤ بالمناخ

عادة ما يكون مرض منيير مرضًا مزمنًا شبيهًا بالهجوم ولم يتم علاجه بعد. يبدأ مرض منيير عادةً في أذن واحدة. مع تقدم المرض ، يمكن أن ينتشر مرض منيير إلى كلتا الأذنين. هذا يؤثر على ما يصل إلى 50٪ من المرضى. كقاعدة عامة ، يزداد تواتر الهجمات أولاً ثم ينخفض ​​مرة أخرى مع تقدم المرض. عادة ما يكون أي ضرر يحدث بالفعل في السمع أو جهاز التوازن دائمًا.

الوقاية

لا يوجد حاليًا أي علاج وقائي لمرض منيير في حد ذاته. ومع ذلك ، يمكن تقليل تواتر النوبات بشكل كبير عن طريق الوقاية الدوائية بجرعات عالية من البيتاهيستين.

تلميحات

مع مرض منيير ، هناك خطر الإصابة بالصمم مع تقدم المرض.

!-- GDPR -->